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特发性肺纤维化(隐源性纤维化肺泡炎 特发性间质性肺炎 Hamman-Rich综合症)
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     idiopathic pulmonary fibrosis

    [中医病名]

    [概 述]

    中医

    西医

    特发性肺纤维化,简称IPF,亦称隐源性纤维化肺泡炎或特发性间质性肺炎,又名Hamman-Rich综合症。本病多在40-50岁发病,男性稍多于女性,是遍及全世界的疾病,近10年来发病率及病死率皆升高,绝大多数为慢性型,发病年龄越高,病程越长。急性型罕见。

    [病 因]

    中医

    西医

    本病病因未明,近年多数学者认为系自身免疫性疾病,可能与遗传因素有关。

    [症 状]

    1 进行性呼吸困难,体力衰弱,可有盗汗、食欲减退、体重减轻、消瘦、无力等。

    2 轻度干咳、偶有痰血。

    [检 查]

    1 血乳酸脱氢酶检查。

    2 类风湿因子、抗核抗体、丙种球蛋白检查。

    3 X线检查。

    4 肺功能检查。

    [诊 断]

    中医

    西医

    1 进行性呼吸困难,体力衰弱,可有盗汗、食欲减退、体重减轻、消瘦、无力等。

    2 轻度干咳、偶有痰血。

    3 体格检查:呼吸浅速,两肺底吸气期啰音似Velcro尼龙带拉开音。50%患者有杵状指(趾)和紫绀。晚期病例右心受累,显示肺心病症状和体征。

    4 实验室检查:

    (1)血乳酸脱氢酶增高,类风湿因子、抗核抗体和丙种球蛋白可增高。

    (2)X线检查:胸片可能基本正常;中后期可出现两肺中下野弥散性网状或结节状阴影,偶见胸膜腔积液、增厚或钙化。

    (3)肺功能:表现为进行性限制性通气功能障碍和弥散量减少。

    [治 疗]

    中医

    西医

    1 对症治疗。

    2 激素治疗。

    3 抗生素治疗,控制呼吸道感染。

    [预 后], 百拇医药


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